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听神经病其实就是一种听觉障碍性疾病-凯发体育网
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更新时间:2021-01-08 11:30 【】 【】
平时有木有遇到这样一类人呢?他的听力损失不算差,但是却很难理解你说的话。
听神经病是什么
是听神经功能异常而外毛细胞功能正常的一种听觉障碍性疾病,系听觉信息传输处理过程的异常,1996年starr首次提出听神经病(auditory neuropathy,an)的症候群,是由于第viii颅神经的耳蜗支(自耳蜗至进入脑干之前的耳蜗神经)受损引起的一组临床表现特殊的感音神经性聋。starr将一组主诉听力下降、言语识别率差、纯音测听以低频为主的、轻到中度的感音神经性听力损失,言语识别能力与纯音听力不成比例地严重下降,abr缺失或反应阈比短声主观听阈或纯音听阈差得多,耳声发射正常或可记录到,也可记录到耳蜗微音电位(cm),影像学检查未见异常的疾病命名为“听神经病”。
病因及发病机制尚不清楚
病因有多种推测例举如下:新生儿高胆红素血症、新生儿期严重疾病、遗传性、代谢性、中毒性或炎性神经病的部分表现、自身免疫病、基因突变等。其中新生儿高胆红素血症是最常见的高危因素。
听神经病的表现:
1、双耳缓慢进展的听力下降,青少年或婴幼儿开始发病,可伴有耳鸣,少数以耳鸣为主。
2、最大特点有辨音不清,尤其在嘈杂的环境中。
3、无噪声接触史和耳毒性药物史,少数有家族史。
诊断标准:诊断基于系统的临床听力学检查、详实的病史和影像学检查。系统的听力学检查包括:听性脑干反应、耳声发射(
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检测)、纯音测听、言语测听、声导抗测试、耳蜗电图、40hz相关电位、听觉稳态反应。至少具备上述前三条同时经影像学检查排除蜗后占位病变方可诊断。对于婴幼儿患者要特殊对待并慎重诊断。
治疗
目前尚无有效的治疗方法。由于青少年及成人的言语发育已经完成,治疗上需要在动态的听力评估基础上,根据听力状况和言语辨别能力进行药物治疗(改善微循环、营养神经、代谢支持药物等),选择性助听器验配和人工耳蜗植入。
对于婴幼儿的治疗康复及干预取决于婴幼儿动态听阈评估得出的结果和结论。需要建立一个持续的听力监测和发展语言交流能力的康复计划。
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